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Tumor Vascular

Tumor vascular é uma anomalia vascular formada pela proliferação de células de vasos sanguíneos. Diferentemente das malformações vasculares, demonstram proliferação de células endoteliais de diversas linhagens, e podem apresentar fase de crescimento rápido, constituindo, portanto, verdadeiras neoplasias. A maioria dos tumores vasculares é própria da faixa etária pediátrica, porém vários tipos podem ocorrer ao longo de toda a vida. A grande maioria dos tumores vasculares são benignos ou classificados como de malignidade intermediária. As neoplasias vasculares malignas são o angiossarcoma e o hemangioendotelioma epitelióide.

Incluem uma vasta gama de entidades, desde tumores benignos como hemangiomas, passando por tumores de comportamento localmente agressivo, como hemangioendoteliomas, até tumores francamente malignos, como o angiossarcoma, além de suas respectivas variantes epitelióides

Hemangioma ou hemangioma infantil

É um tumor benigno, que ocorre em 4-5% dos lactentes caucasianos, mas raramente em lactentes de pele escura. Ela ocorre em 20% dos recém-nascidos prematuros de baixo peso e 2,2 a 4,5 vezes mais frequentemente no sexo feminino. HI apresentam-se mais comumente na cabeça e pescoço (60%), mas também envolvem o tronco e extremidades. Um terço destas lesões está presente ao nascimento como uma mancha telangiectática ou área equimótica. Durante as primeiras quatro semanas de vida, 70% a 90% aparecem. As lesões que estão situados abaixo da pele podem não aparecer até 3 a 4 meses de idade, quando o tumor é grande o suficiente. Durante os primeiros 9 meses, os HI crescem mais rápido do que o crescimento da criança. Esta é chamada fase de proliferação. Depois de 9 meses (em média), o crescimento do tumor diminuirá e igualará o crescimento da criança durante cerca de 3 meses. Após 12 meses, o tumor começa a involuir e pode até desaparecer. A involução ocorre em um terço dos pacientes com a idade de 3 anos, em 50% com a idade de 5 anos e em 72% com a idade de 7 anos. A involução pode resultar em telangiectasias residuais, palidez, atrofia, alterações texturais e lesões residuais por vezes fibrogordurosas. Uma vez que 90% dos HI são pequenos, localizados e assintomáticos, o tratamento consiste principalmente de observação, aguardando até que a involução esteja completa. Durante a fase de proliferação, o tumor é altamente vascular. Os pacientes que se submetem a tratamento cirúrgico durante este período, estão em risco de sangramento. Além disso, durante esta fase a cirurgia, muitas vezes leva a um resultado estético inferior. No entanto, os pacientes podem necessitar de intervenção cirúrgica mais tarde durante a infância, porque 50% dos HI deixam um tecido residual fibrogorduroso, pele redundante, ou estruturas danificadas após a involução. Esperar até que involução esteja completa, garante que a menor quantidade de resíduo fibrogorduroso e o excesso de pele esteja presente quando a lesão for ressecada, dando a menor cicatriz possível. 

Granuloma piogênico ou hemangioma lobular capilar

É um tumor vascular benigno, muitas vezes adquirido, praticamente encontrado apenas na pele ou mucosas. O diâmetro médio destas lesões é de 6,5 mm. Embora estas lesões sejam pequenas, eles são muitas vezes complicadas por hemorragia, descamação e ulceração. Microscopicamente, granulomas piogênicos são caracterizados por proliferação vascular entre tecido de granulação e infiltrado inflamatório crônico. Granulomas piogênicos são raramente congênitos. Geralmente, desenvolvem-se em lactentes: 42,1% surgem durante os primeiros 5 anos de vida. Este tumor vascular é duas vezes mais comum no sexo masculino do que no feminino e 25% das lesões parecem estar associadas com trauma, uma condição cutânea subjacente, ou gravidez, alterações hormonais e medicamentos. Granulomas piogênicos podem também surgir dentro de uma malformação capilar. De todos os granulomas piogénicos, 62% são distribuídos na cabeça ou no pescoço, principalmente na bochecha e na cavidade oral. Lesões na face pode causar deformidade visível. Numerosos métodos têm sido descritos para tratar granulomas piogénicos. Lesões reticulares envolvendo a derme, podem não ser bem manejadas com laser, cauterização ou excisão e, portanto, têm uma taxa de recorrência de 43,5%. O tratamento definitivo requer a excisão completa de toda a espessura da pele. Além disso, curretagem e cauterização completa são frequentemente utilizados para pequenas lesões.

Tumores vasculares de comportamento incerto:

Hemangioma epitelióide  ou hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia; Hemangioendotelioma

Termo que inclui numerosas variantes com comportamento incerto.

Hemangioendotelioma composto é um angiossarcoma de baixo grau que tipicamente acomete adultos, embora já tenha sido descrito em crianças.

Hemangioendotelioma de células fusiformesé um tumor vascular primeiramente descrito por Sharon Weiss, M.D., comumente afetando uma extremidade distal de crianças e adultos jovens. Estes tumores foram reclassificados por Weiss como hemangioma de células fusiformes, devido a seu excelente prognóstico.

Hemangioendotelioma retiforme (ou “Hobnail hemangioendothelioma”) é um angiossarcoma de baixo grau, descrito em 1994, com aspecto de nódulo, placa ou tumor exofítico.

Hemangioendotelioma kaposiforme (ou hemangioendotelioma kaposiforme infantil) é um tumor vascular incomum, descrito por Niedt, Greco, et al., em 1989. o qual afeta predominantemente lactentes e crianças, porém já foi descrito em adultos.

Angioendotelioma papilar endovascular, também conhecido como “tumor de Dabska”,”Angioendotelioma papilar intralinfático” (PILA), “hemangioendotelioma tipo Dabska”, “hobnail hemangioendothelioma”, e “angioendotelioma papilar endovascular maligno”,é um angiossarcoma de baixo grau raro, de vasos linfáticos. Cerca de 30 casos foram descritos na literatura médica. Essa entidade é controversa, podendo incluir vários tumores moleculares em distintos. Apresenta-sem como um tumor vascular de crescimento lento da cabeça e pescoço, ou extremidades dês lactentes ou pré-escolares. Todavia, já foi descrito casos envolvendo o testículo, ossos ou o baço, além de adultos. Alguns relato sobre descreveram bom prognóstico, porém casos com metástases foram descritos.

Hemangioendotelioma infantil é o termo comumente usado para descrever hemangiomas hepáticos do período neonatal. Histologicamente, trata-se de hemangiomas infantis ou congênitos em tudo iguais aos equivalentes cutâneos, mais comuns. Lesões hepáticas semelhantes casualmente encontrada se em adultos assintomáticos constituem em sua maioria malformações hepáticas benignas.

Tumores vasculares malignos:

Hemangioendotelioma epitelióide

Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide é um tumor vascular extremamente raro, de malignidade intermediária, inicialmente descrito por Steven Billings, Andrew Folpe, e Sharon Weiss em 2003.[21] Seu nome vem da frequente confusão diagnostica com o sarcoma epitelióide, tumor de partes moles altamente maligno.

Angiosarcoma é um câncer das células que revestem as paredes dos vasos sanguíneos ou vasos linfáticos. O revestimento das paredes dos vasos é chamada endotélio. Câncer de paredes de vasos sanguíneos podem também ser chamados hemangiosarcomas e cânceres das paredes dos vasos linfáticos também podem ser denominados linfangiossarcomas.

Uma vez que as células cancerígenas podem ser transportadas pelo sangue ou fluxo linfático, angiossarcomas podem mais facilmente metastizar para sítios distantes, particularmente o fígado e os pulmões. A maioria dos tumores viscerais de parede de vasos sanguíneos e linfáticos são cancerosos (malignos). Hemangiossarcomas e linfangiossarcomas da pele não são comuns. O sarcoma de kaposi é um tipo de câncer que também é oriundo de células endoteliais. Angiosarcomas mostram sinais de hemorragia e necrose. Patologicamente, células tumorais mostram maior relação núcleo-citoplasma, hipercromasia nuclear, pleomorfismo nuclear e alta atividade mitótica .

Angiosarcoma do fígado, um raro tumor letal, tem sido observado em trabalhadores intensamente expostos ao gás de cloreto de vinila por períodos prolongados, durante o trabalho em usinas de polimerização de cloreto de polivinil (PVC). Ele também tem sido associado exposição a arsênio, inseticidas e torotrasto (suspensão de partículas de dióxido de tório). Em cães, hemangiosarcoma é relativamente comum, principalmente em raças maiores, como o golden retriever e labradores.

Fonte: Wikipedia

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